Primaire scleroserende cholangitis is ontsteking en uiteindelijk afsluiting van de galwegen binnen en buiten de lever. Bij primaire scleroserende cholangitis raken de galwegen vernauwd en later afgesloten door de vorming van littekenweefsel. Dit heeft op zijn beurt weer cirrose tot gevolg. De oorzaak is niet bekend, maar heeft waarschijnlijk te maken met afwijkingen in het immuunsysteem. De aandoening wordt het meest aangetroffen bij jonge mannen en bij mensen met een darmontsteking, in het bijzonder colitis ulcerosa.
Symptomen en diagnose:
De ziekte begint meestal geleidelijk met toenemende vermoeidheid, jeuk en geelzucht. Aanvallen van pijn in de bovenbuik en koorts door een galwegontsteking kunnen voorkomen, maar zijn zeldzaam. De patiënt heeft soms een vergrote lever en milt of symptomen van cirrose. Ook kan portale hypertensie, ascites en leverinsufficiëntie ontstaan.
De diagnose wordt meestal gesteld door middel van endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP) of ook MRI-cholangio. Microscopisch onderzoek van een leverbiopsie, kan noodzakelijk zijn om de diagnose te bevestigen.
Prognose en behandeling:
Sommige mensen vertonen wel tien jaar lang geen symptomen (de aandoening is dan vastgesteld bij een routinematige leverfunctietest). In de meeste gevallen verergeren de klachten bij primaire scleroserende cholangitis geleidelijk.
De therapeutische waarde van middelen met ursodeoxycholzuur blijft onduidelijk. Bij primaire scleroserende cholangitis kan levertransplantatie noodzakelijk zijn.
Recidiverende galweginfectie (bacteriële cholangitis) is een complicatie van de ziekte die met antibiotica dient te worden behandeld. Vernauwde galwegen kunnen met een chirurgische ingreep of endoscopie worden opgerekt. Bij 10 tot 15% van de mensen met primaire scleroserende cholangitis ontstaat een tumor in de galwegen (cholangiocarcinoom). De tumor groeit langzaam en de behandeling bestaat uit het endoscopisch plaatsen van stents in de galwegen om de aangetaste galwegen open te houden. In sommige gevallen is operatief ingrijpen noodzakelijk.