Primaire biliaire cirrose

Primaire biliaire cirrose is een ontsteking en uiteindelijk littekenvorming en de afsluiting van de galwegen in de lever. Primaire biliaire cirrose komt het meest voor bij vrouwen van 35 tot 60 jaar, hoewel de aandoening bij mannen en vrouwen van elke leeftijd kan optreden. De oorzaak is niet bekend, maar de ziekte komt meestal voor bij mensen met een auto-immuunziekte zoals reumatoïde artritis, sclerodermie of auto-immuunthyroïditis.

Primaire biliaire cirrose begint met een galwegontsteking in de lever. Deze ontsteking belemmert de galafvoer uit de lever, waardoor de gal in de levercellen blijft of in de bloedsomloop terechtkomt. Als de ontsteking zich door de rest van de lever uitbreidt, ontstaat een netwerk van littekenweefsel door de gehele lever en ontstaat cirrose.

Symptomen en diagnose:

Meestal kent primaire biliaire cirrose een sluipend begin. Jeuk en vermoeidheid zijn de eerste symptomen bij ongeveer 50% van de patiënten met primaire biliaire cirrose. Deze symptomen kunnen maanden- of jarenlang voorafgaan aan andere symptomen. Bij lichamelijk onderzoek is vaak een vergrote, stevige lever voelbaar en soms een vergrote milt. Minder vaak komen kleine gele afzettingen voor in de huid (xanthomen) of op oogleden (xanthelasma). Overige symptomen zijn verbreding van de vingertoppen (trommelstokvingers) en afwijkingen aan de botten, zenuwen en nieren. De ontlasting kan bleek en vettig zijn. Later kunnen alle symptomen en complicaties van cirrose ontstaan.

Bij ongeveer 30% van de patiënten wordt de diagnose gesteld zonder dat zich symptomen voordoen, omdat bij routinebloedonderzoek afwijkingen zijn geconstateerd. Antilichamen tegen mitochondriën (kleine structuren in cellen) worden aangetroffen in het bloed van meer dan 90% van de patiënten met deze ziekte. De diagnose kan worden bevestigd door microscopisch onderzoek van een leverbiopsie.

Prognose en behandeling:

Er bestaan grote verschillen met betrekking tot het verloop van primaire biliaire cirrose. In het beginstadium is het mogelijk dat de ziekte de kwaliteit van leven niet aantast en heeft iemand met deze aandoening een redelijk gunstige prognose. Bij sommigen zet de ziekte door en ontstaat binnen een paar jaar ernstige cirrose. In gevallen met een verhoogd bilirubinegehalte in het bloed (geelzucht) is de prognose slecht. Bij de meeste patiënten ontstaat osteoporose.

Genezing is nog niet mogelijk. De jeuk kan worden bestreden door toediening van het middel cholestyramine. Voedingssupplementen met calcium en vitamine A, D en K zijn soms nodig omdat deze voedingsstoffen bij onvoldoende gal niet goed worden opgenomen. Een geneesmiddel met ursodeoxycholzuur lijkt de ontwikkeling van de ziekte iets af te remmen en wordt over het algemeen goed verdragen. Levertransplantatie is de beste behandeling voor patiënten in de eindstadia met complicaties. De prognose voor de getransplanteerde lever is zeer gunstig. Minder duidelijk is of primaire biliaire cirrose opnieuw zal optreden in de donorlever.